autoimmun lymfoproliferativ syndrom (alperna) symptom

lymfoproliferation

autoimmunitet

De större kliniska symptomen på ALPS följden av lymfoproliferation och autoimmun destruktion av blodceller. Många, men inte alla, personer med ALPS upplever en minskning eller fullständig upplösning av deras autoimmuna och lymfoproliferativa symptom i vuxen ålder.

De viktigaste lymfoproliferativa symtom är förstorade lymfkörtlar och mjälte. Medan mjälten kan vara massiv i vissa barn, är theernment laget medvetna om endast ett fall av mjältruptur. De svullna lymfkörtlar i halsen, armhålan och ljumsken är oftast mest märkbar. Ibland är dessa förstorade lymfkörtlar förväxlas med cancer i lymfkörtel, eller lymfom. Stora synliga lymfkörtlar är normalt för många människor med ALPS. Det är också normalt för lymfkörtlar att förändras något är storlek, form, eller känner över tiden. Sådana förändringar är oftast inte en lymfom.

lymfom

De viktigaste autoimmuna frågor relaterade till reaktioner mot komponenter i blod

ALPS-relaterade autoimmunitet riktar ibland andra organ, vilket leder till sjukdomar såsom

Personer med ALPS har en ökad risk att utveckla lymfom. Upp till 40 års ålder, personer med ALPS har en cirka 20 procent risk att utveckla lymfom. Med andra ord, om en i 5 patienter kommer att utveckla ALPS lymfom när de är 40. Risken fortsätter förbi 40 års ålder, även om uppgifterna om de äldre åldersgrupperna är begränsade. Därför bör läkare övervaka patienter med ALPS för symtom av lymfom, såsom nattliga svettningar, feber, trötthet, viktminskning, aptitlöshet, och plötslig lymfkörteln utvidgningen i ett område. Även om lymfom risk för personer med ALPS är mycket högre än för den allmänna befolkningen, de flesta människor med ALPS aldrig utveckla lymfom.