aplastisk anemi

Aplastisk anemi är ett tillstånd som uppstår när kroppen slutar producera tillräckligt med nya blodceller. Aplastisk anemi ger dig känslan trött och med en högre risk för infektioner och okontrollerad blödning.

En sällsynt och allvarligt tillstånd, kan aplastisk anemi utvecklas i alla åldrar. Aplastisk anemi kan uppträda plötsligt, eller det kan inträffa långsamt och bli värre under en lång tidsperiod. Behandling för aplastisk anemi kan innefatta läkemedel, blodtransfusioner eller en stamcellstransplantation.

Sammanblandning med myelodysplastiskt syndrom

Aplastisk anemi symptom kan inkludera

Förbindelser med andra sällsynta sjukdomar

Aplastisk anemi kan utvecklas långsamt under veckor eller månader, eller det kan komma plötsligt. Sjukdomen kan vara kort, eller det kan bli kronisk. Aplastisk anemi kan vara mycket allvarliga och livshotande.

Vad kan du göra

Aplastisk anemi utvecklas när skador uppstår på benmärgen, bromsa eller stänga av produktionen av nya blodceller. Benmärg är en röd, porösa material i dina ben som producerar stamceller som ger upphov till andra celler. Stamceller i benmärgen producerar blodkroppar – röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. I aplastisk anemi, är benmärgen som beskrivs i medicinska termer som aplastisk eller hypoplastisk – vilket betyder att den är tom (aplastisk) eller innehåller mycket få blodkroppar (hypoplastiska).

Vad du kan förvänta från din läkare

Faktorer som tillfälligt eller permanent kan skada benmärg och påverka blodkroppar inkluderar

Aplastisk anemi kan misstas för ett tillstånd som kallas myelodysplastiskt syndrom. I denna grupp av sjukdomar, producerar benmärgen nya blodceller, men de är deformerade och underutvecklade. Benmärgen i myelodysplastiskt syndrom kallas ibland hyper – vilket betyder att den är fylld med blodkroppar. Men vissa människor med myelodysplastiskt syndrom har tom märg som är svåra att skilja från aplastisk anemi.

Vissa personer med aplastisk anemi har också en sällsynt sjukdom som kallas paroxysmal nattlig hemoglobinuri. Denna sjukdom orsakar röda blodkroppar för att bryta ner för tidigt. Paroxysmal nattlig hemoglobinuri kan leda till aplastisk anemi, eller aplastisk anemi kan utvecklas till paroxysmal nattlig hemoglobinuri.

Fanconis anemi är en sällsynt, ärftlig sjukdom som leder till aplastisk anemi. Barn som föds med det tenderar att vara mindre än genomsnittet och har missbildningar, såsom utvecklade lemmar. Sjukdomen diagnostiseras med hjälp av blodprover.

Aplastisk anemi är sällsynt. Faktorer som kan öka risken inkluderar

Om du har tecken eller symtom på aplastisk anemi, börja med att göra en tid hos din husläkare eller en allmänläkare. Om din läkare misstänker aplastisk anemi, kommer du sannolikt att remitteras till en läkare som är specialiserad på behandling av blodsjukdomar (hematolog). Om aplastisk anemi kommer plötsligt, kan du börja behandling på akuten.

Här är lite information för att hjälpa dig redo för mötet och vad man ska förvänta sig av din läkare.

Förbereda en lista med frågor i förväg kan hjälpa dig att få ut det mesta av din tid tillsammans. För aplastisk anemi, några grundläggande frågor att ställa din läkare

Förutom de frågor som du har förberett att be din läkare, tveka inte att ställa frågor under din tid.

Din läkare kommer sannolikt att ställa ett antal frågor, såsom

För att diagnostisera aplastisk anemi, kan din läkare rekommendera

När du har fått en diagnos av aplastisk anemi, kan du behöva ytterligare tester för att fastställa en bakomliggande orsak.

blod~~POS=TRUNC trans~~POS=TRUNC

Stamcellstransplantation

immunsuppressiva

Benmärgs stimulantia

Antibiotika, antivirala medel

andra behandlingar

Behandlingar för aplastisk anemi kan innefatta observation för lindriga fall, blodtransfusioner och läkemedel för mer allvarliga fall, och i svåra fall, benmärgstransplantation. Svår aplastisk anemi, där dina blodvärden är extremt låg, är livshotande och kräver omedelbar sjukhusvård för behandling.

Behandling för aplastisk anemi innebär vanligtvis blodtransfusioner för att kontrollera blödning och lindra anemi symptom. Blodtransfusioner är inte ett botemedel för aplastisk anemi. Men de gör lindra tecken och symtom genom blodkroppar som benmärgen inte producerar. En transfusion kan innefatta

Även om det är generellt ingen gräns för hur många blodcelltrans du kan ha, kan komplikationer uppstår ibland med flera transfusioner. Transfusion röda blodkroppar innehåller järn som kan ansamlas i kroppen och kan skada vitala organ om en järnöverskott inte behandlas. Mediciner kan hjälpa kroppen att bli av med överskott av järn. En annan möjlig komplikation är att över tiden, kan din kropp utveckla antikroppar mot transfusion blodkroppar, vilket gör dem mindre effektiva på att lindra symtomen. Men denna komplikation mindre sannolikt att använda immunsuppressiva mediciner.

En stamcellstransplantation att återuppbygga benmärgen med stamceller från en donator kan erbjuda den enda framgångsrika behandlingsalternativ för personer med svår aplastisk anemi. En stamcellstransplantation, som också kallas en benmärgstransplantation, är i allmänhet behandling av valet för människor som är yngre och har en matchande donator – oftast ett syskon.

Om en givare hittas din sjuka benmärgen först utarmat med strålning eller kemoterapi. Friska stamceller från donatorn filtreras från blodet. De friska stamceller injiceras intravenöst i blodet, där de migrerar till benmärgen hålrum och börja generera nya blodceller. Förfarandet kräver en lång sjukhusvistelse. Efter transplantationen, får du droger för att förhindra avstötning av donerade stamceller.

En stamcellstransplantation medför risker. Det finns en chans att din kropp kan avvisa transplantation, vilket leder till livshotande komplikationer. Dessutom är inte alla en kandidat för transplantation eller kan hitta en lämplig donator.

För människor som inte kan genomgå en benmärgstransplantation eller för dem vars aplastisk anemi kan bero på en autoimmun sjukdom, kan behandling innebära läkemedel som förändrar eller undertrycka immunsystemet (immunosuppressiva).

Läkemedel såsom ciklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) och anti-tymocyt-globulin (Thymoglobulin) är exempel. Dessa läkemedel undertrycka aktiviteten av immunceller som skadar benmärgen. Detta hjälper benmärgen återhämta sig och generera nya blodceller. Cyklosporin och anti-tymocyt-globulin användes ofta i kombination.

Kortikosteroider, såsom metylprednisolon (Medrol, Solu-Medrol), ges ofta samtidigt som dessa läkemedel.

Immun-undertrycka droger kan vara mycket effektivt vid behandling av aplastisk anemi. Nackdelen är att dessa läkemedel ytterligare försvaga immunförsvaret. Det är också möjligt att när du slutar ta dessa läkemedel, kan aplastisk anemi tillbaka.

Vissa läkemedel – inklusive kolonistimulerande faktorer, såsom sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) och pegfilgrastim (Neulasta) och epoetin alfa (Epogen, Procrit) – kan bidra till att stimulera benmärgen att producera nya blodceller. Tillväxtfaktorer används ofta i kombination med immun-undertrycka droger.

Har aplastisk anemi försvagar immunförsvaret. Du har färre vita blodkroppar i cirkulation för att kämpa mot bakterier. Detta lämnar du mottaglig för infektioner.

Vid första tecken på infektion, såsom feber, se din läkare. Du vill inte infektionen bli värre, eftersom det kan visa sig vara livshotande. Om du har svår aplastisk anemi, kan din läkare ge dig antibiotika eller antivirala läkemedel för att förebygga infektioner.

Aplastisk anemi som orsakas av strålning och kemoterapi behandlingar för cancer oftast förbättras när du är klar med dessa behandlingar. Detsamma gäller för de flesta andra läkemedel som inducerar aplastisk anemi.

Gravida kvinnor med aplastisk anemi behandlas med blodtransfusioner. För många kvinnor, graviditetsrelaterad aplastisk anemi förbättrar när graviditeten slutar. Om det inte sker, är behandlingen fortfarande behövs.

Om du har aplastisk anemi, ta hand om dig själv genom att

Tips för att hjälpa dig och din familj bättre klara med din sjukdom inkluderar

Det finns i allmänhet ingen prevention för de flesta fall av aplastisk anemi. Dock kan undvika exponering för insekticider, herbicider, organiska lösningsmedel, färgborttagningsmedel och andra giftiga kemikalier sänka risken för sjukdomen.

Besök din läkare