Adrenokortikal Carcinoma Behandling

Binjurebarken carcinoma (ACC) är en sällsynt tumör som drabbar endast 0,72 personer per; en miljon invånare. [1] Även om det förekommer främst hos vuxna, barn kan påverkas också. Medianåldern vid; diagnos är 46 år. Historiskt, endast ca 30%; av dessa malignaes är begränsade till binjuren vid tidpunkten för; diagnos. [2] Men nyligen, mer ACC har diagnostiserats i ett tidigt tillstånd, troligen på grund av den utbredda användningen av hög kvalitet avbildningstekniker.

Retrospektiva studier har identifierat följande tre viktiga; prognostiska faktorer: [3]

Patienter som har låggradig tumörer utan tecken på invasion i lokala vävnader eller spridit sig till lymfkörtlarna har en förbättrad prognos. Den roll som andra prognostiska indikatorer är kontroversiell.

Hos cirka 60% av patienterna, symptom relaterade till överdriven hormon är de främsta orsakerna till att söka läkarvård. Biokemisk hormon testning visar att upp till 80% av tumörer fungerar. Den näst vanligaste symtomen vid tidpunkten för inledande presentation är ospecifika symtom från buken, såsom buksmärta eller fullhet. En liten andel av ACC är identally upptäcktes av imaging studier för andra än den potentiella binjuresjukdom skäl.

Initial utvärdering bör innehålla noggranna endokrina studier för att avslöja någon överdriven hormonproduktion av tumören, som kan fungera som en tumörmarkör under behandlingen. Staging bör innefatta avbildning av den primära platsen genom datortomografi (CT) och / eller magnetisk resonanstomografi av buken. Dessutom är det nödvändigt med en CT av bröstkorgen för att bedöma potentiell lungmetastaser. Även om användningen av positronemissionstomografi kan vara effektiva i att identifiera misstänkta platser av metastaser, är dess roll som en iscensättning verktyg oklart. Detektering av metastaser kan möjliggöra en effektiv lindring av både funktion och nonfunctioning skador.

De vanligaste platserna för metastaser är lunga, lever, peritoneum, och mer sällan, ben och stora vener. Lindring av metastatiska fungerande tumörer kan uppnås genom resektion av både den primära tumören och metastatiska lesioner. Inoperabla eller allmänt spridda tumörer kan mild av adrenolytiska behandling med mitotan antihormonella läkemedel (dvs ketokonazol och metyrapon), systemisk kemoterapi och / eller strålbehandling. Emellertid är vanligen mindre än 20% 5-års överlevnad för patienter med stadium IV tumörer. [2]

Trots att flera studier har visat delvis eller till och med fullständig remission, det inte finns någon conving bevisen hittills att systemisk terapi kommer att förbättra överlevnaden varaktighet av patienter med adrenal cancer. Radikal; öppen kirurgisk excision är behandling av valet för patienter med lokaliserade malignaes och; är den enda metod med vilken långsiktig sjukdomsfri överlevnad kan vara; . Uppnås [4] Totalt 5-årsöverlevnaden är; ca 38% till 46%. [1, 2]

Adrenokortikal karcinom kan klassificeras i fungerande och nonfunctioning tumörer genom kliniska och biokemiska bedömning. Cirka 60% av binjurebarkscancer producerar hormoner. [1] De tillhörande kliniska syndrom inkluderar följande

Biochemical bedömning syftar till att upptäcka ökade nivåer av kortisol (24-timmars urin, 1 mg dexametason dämpning test serum adrenokortikotropt hormon och kortisol), androgener (dehydroepiandrosteron sulfat, testosteron), östrogener (estradiol) och mineralkortikoider (renin, aldosteron).

Patologi kan skilja hög kvalitet och låg kvalitet tumörer enligt den mitotiska aktiviteten av tumören. Differentieringen av godartade och elakartade binjurebarkskarcinom tumörer kan uppnås genom bestämning av Weiss poäng, som får flera histopatologiska kriterier, bland annat följande: [2]

Det finns flera mellanstationer system som används. Den amerikanska kommittén för cancer (AJCC) stadieindelning systemet [1] är baserad på följande bedömning

Det stadium av adrenokortikalt karcinom bestäms av storleken av den primära; tumör, graden av lokal invasion, och om den har spridit sig till regionala; lymfkörtlarna eller avlägsna platser. Korrekt iscensättning bör omfatta beräknas; tomografi (CT) av buken och bröstet. Magnetisk resonanstomografi (MRT) kan lägga till; specificitet för CT utvärdering av en adrenal massa [2] i-fas och ur-fas.; T1-viktade bilder kan vara den mest effektiva icke-invasiv metod för att; skilja godartade från maligna adrenal massorna. MRT kan föreslå bevis på extrakapsulär tumörinvasion, förlängs till; hålvenen, eller metastaser. Öppenheten hos omgivande fartyg kan ofta vara; demonstreras med gadolinium-förstärkta sekvenser eller flip-vinkel tekniker. [3]

Förutom de ovan nämnda AJCC iscensättning, är det europeiska nätverket för studier av Adrenal tumörer (ENSAT) stadieindelning systemet används i stor utsträckning internationellt. [4] ENSAT iscensättning systemet är i huvudsak densamma som AJCC systemet, men reserverna endast steg IV för tumörer med fjärrmetastaser. Andra mellansystem inkluderar den klassiska Macfarlane systemet modifierats av Sullivan och Union Internationale Contre le Cancer staging system publicerad av Världshälsoorganisationen. [5]

Den AJCC har utsett iscensättning av TNM att definiera binjurebarken cancer. [1]

Standard behandlingsalternativ

behandlingsalternativ inom klinisk utvärdering

Även adjuvant mitotan har visat en viss progressionsfri eller sjukdomsfri överlevnad fördel, har det inte funnits någon övergripande överlevnadsfördel visat hittills [1-3].

Kontrollera lista över cancer kliniska prövningar som nu emot patienter med; steg I binjurebarken cancer. Listan över kliniska prövningar kan ytterligare minskat efter plats, läkemedel, intervention och andra kriterier.

Allmän information om kliniska prövningar finns även från detta forum.

Standard behandlingsalternativ

behandlingsalternativ inom klinisk utvärdering

Även adjuvant mitotan har visat en viss progressionsfri eller sjukdomsfri överlevnad fördel, har det inte funnits någon övergripande överlevnadsfördel visat hittills [1-3].

Kontrollera lista över cancer kliniska prövningar som nu emot patienter med; steg II adrenokortikal karcinom. Listan över kliniska prövningar kan ytterligare minskat efter plats, läkemedel, intervention och andra kriterier.

Allmän information om kliniska prövningar finns även från detta forum.

Standard behandlingsalternativ

behandlingsalternativ inom klinisk utvärdering

Två andra cytotoxiska kemoterapier föreslås att vara effektiva och har jämförts i en fas III-studie: [2]

Dessutom kommer ett stort antal behandlade patienter med fungerande tumörer visar minskning av hormonproduktionen. Vid ökad hormonproduktion, antisteroidogenic läkemedel såsom ketokonazol och metyrapon, och steroidreceptorantagonister, såsom spironolakton och mifepriston, bör övervägas.

Rollen av mitotan som adjuvant terapi efter fullständig tumörresektion är fortfarande en fråga för debatt, men bör diskuteras med patienten. När det gäller total resektion, är densamma som för steg I och steg II binjurebarken cancer roll för adjuvant mitotan och strålbehandling.

Kontrollera lista över cancer kliniska prövningar som nu emot patienter med; stadium III binjurebarken cancer. Listan över kliniska prövningar kan ytterligare minskat efter plats, läkemedel, intervention och andra kriterier.

Allmän information om kliniska prövningar finns även från detta forum.

Temporär lindring av disseminerade binjurebarkskarcinom kan ibland uppnås med det kemoterapeutiska medlet mitotan. Även mätbara partiella remissioner är ovanligt och redovisas i endast 20% till 30% av fallen, är lindring av hormon symptom vanliga. Långvarig behandling med mitotan är emellertid ofta begränsad av gastrointestinala och neurologiska toxicitet. Lokala återfall och utvalda platser på metastaserad sjukdom kan ibland vara mild kirurgiskt eller med strålbehandling. [1, 2]

Två andra cytotoxiska kemoterapier föreslås att vara effektiva och har jämförts i en fas III-studie: [1]

Dessutom kommer ett stort antal behandlade patienter med fungerande tumörer visar minskning av hormonproduktionen. Vid ökad hormonproduktion, antisteroidogenic läkemedel, såsom ketokonazol och metyrapon, och steroidreceptorantagonister, såsom spironolakton och mifepriston, bör övervägas.

Kliniska prövningar är lämpliga och bör övervägas när det är möjligt eftersom fas I och II-studier utvärdera nyare kemoterapeutiska och biologiska läkemedel.

Standard behandlingsalternativ

behandlingsalternativ inom klinisk utvärdering

Flera nya medel är för närvarande under utredning för inoperabel binjurebarken cancer, bland annat följande

Prövningar av andra kemoterapier pågår också.

Kontrollera lista över cancer kliniska prövningar som nu emot patienter med; steg IV adrenokortikal karcinom. Listan över kliniska prövningar kan ytterligare minskat efter plats, läkemedel, intervention och andra kriterier.

Allmän information om kliniska prövningar finns även från detta forum.

Frågan och val av ytterligare behandling för patienter med binjurebarken cancer; beror på många faktorer, inklusive tidigare behandling och platsen för återfall som; samt individuella patient överväganden. Lokalt återfall och utvalda platser; av metastaserad sjukdom ibland kan mild genom operation eller strålbehandling. Även om ingen av; Dessa patienter kan anses botas, lindring av hormonella symptom och; enstaka fem år överlevande kan uppnås [1] Betydande sjuklighet. dock, är förknippad med resektion av dessa återkommande tumörer.

Klinisk; prövningar är lämpliga och bör övervägas när det är möjligt eftersom fas I och II-studier utvärdera nyare kemoterapeutiska och biologiska; medel.

Kontrollera lista över cancer kliniska prövningar som nu emot patienter med; återkommande binjurebarken cancer. Listan över kliniska prövningar kan ytterligare minskat efter plats, läkemedel, intervention och andra kriterier.

Allmän information om kliniska prövningar finns även från detta forum.

Cancerinformations sammanfattningar ses över regelbundet och uppdateras; ny information blir tillgänglig. Detta avsnitt beskriver den senaste; ändringar som gjorts i denna sammanfattning och med datumet ovan.

Steg IV binjurebarkfunktion Carcinoma

En redaktionell ändring gjordes till detta avsnitt.

Denna sammanfattning är skriven och underhålls av Adult Treatment Editorial Board, som är; redaktionellt oberoende av. Sammanfattningen avspeglar en oberoende granskning av; litteraturen och representerar inte en programförklaring eller. Mer; information om summariska politik och roll redaktionen i; upprätthålla sammanställningar också finns på Om denna sammanfattning och – Comprehensive Cancer Database sidor.

Denna sammanfattning cancer information för vårdpersonal ger omfattande, granskad, evidensbaserad information om behandlingen av binjurebarken cancer. Det är avsett som en resurs för att informera och hjälpa kliniker som vårdar cancerpatienter. Den ger inte formella riktlinjer eller rekommendationer för att fatta beslut hälsovård.

Denna sammanfattning granskas regelbundet och uppdateras vid behov av vuxen behandling Editorial Board, som är redaktionellt oberoende av National Cancer Institute (). Sammanfattningen avspeglar en oberoende granskning av litteraturen och representerar inte en programförklaring eller National Institutes of Health ().

Styrelseledamöter recension nyligen publicerade artiklar varje månad för att avgöra huruvida en artikel bör

Ändringar sammanfattningarna görs via en konsensusprocess där styrelseledamöter utvärdera styrkan i bevisningen i de publicerade artiklar och bestämma hur artikeln ska ingå i sammanfattningen.

Ledningen granskare för binjurebarkfunktion Carcinoma behandling är

Några av de referens citat i denna sammanfattning åtföljs av en nivå-of-bevis beteckning. Dessa beteckningar är avsedda att hjälpa läsaren bedöma styrkan i bevisningen stödja användningen av särskilda insatser eller tillvägagångssätt. Adult Treatment Editorial Board använder ett formellt bevis rankingsystem i utvecklingen av nivå-of-bevis beteckningar.

är ett registrerat varumärke. Även om innehållet i dokumenten kan användas fritt som text, kan det inte identifieras som en cancer informations sammanfattning om den presenteras i sin helhet och uppdateras regelbundet. Men skulle en författare tillåtas att skriva en mening som “s sammanfattande cancer information om förebyggande tillstånd bröstcancer riskerna koncist. [Inkludera utdrag ur sammanfattningen]”

Rekommenderad stämning för denna sammanfattning är

Vuxen behandling Editorial Board. Binjurebarken Carcinoma behandling. Bethesda, MD: / types / adrenokortikal / hk / binjurebarken-behandling-. . [PMID: 26389393]

Bilder i denna sammanfattning används med tillstånd av författaren (s), konstnär, och / eller utgivare för användning inom bara sammanfattningarna. Tillstånd att använda bilder utanför ramen av information måste erhållas från ägaren (s) och kan inte beviljas av Information om hur du använder bilderna i denna sammanfattning, tillsammans med många andra cancerrelaterade bilder, finns i Visuals Online, en samling på över 2.000 vetenskapliga bilder.

Baserat på styrkan av tillgängliga bevis, kan behandlingsalternativ beskrivas som antingen “standard” eller “under klinisk utvärdering.” Dessa klassificeringar skall inte användas som grund för återbetalning från försäkringsbolag bestämningar. Mer information om försäkringsskydd finns på på verkställande Cancer Care sidan.